Blood：谁是科利汉斯细胞组织细胞增生症驱动突变的携带者？

德勒汉斯蛋白质组织蛋白质增生症（LCH）是一种由MAPK通路当中的偶发性激活性状涡轮的髓系。

“误导的髓系轴突状蛋白质(DC)”模型认为，高危、多系统、危险脑部感染性(MS-RO+)LCH是由甲状腺(BM)内常驻的多想像力造滴血祖蛋白质的涡轮性状引发的，而低后果、MS-RO-和单系统(SS)LCH则是由循环或组织内常驻的轴突状蛋白质(DC)的同一时间胚胎的涡轮性状引发的。

本学术研究学术研究了CD34+c-Kit+FLT3+髓系祖蛋白质群在所有LCH病展现出当中作为潜在性状携带者的后果。

该群体包含单核蛋白质(Mo)/巨噬蛋白质(MF)、破骨蛋白质(OC)和轴突状蛋白质(DC)寡能祖蛋白质。MS-RO+LCH病患者甲状腺来源不明的CD34+c-Kit+FLT3+蛋白质，在体外可诱发郎格汉斯蛋白质(LC)十分相似蛋白质。该祖蛋白质来源不明的LC十分相似和DC后裔都携带BRAF性状，证实了它们的共同起源。

在高危和低危LCH病患者当中，CD34+c-Kit+FLT3+祖蛋白质在滴尿液当中的百分比之外高于健康献滴血者。在1例MS-RO+LCH病患者当中，CD34+c-Kit+FLT3+蛋白质在滴尿液当中的百分比及其BRAF性状后裔之外随抗生素而改变。

在体外，高危和低危LCH病患者外周滴血来源不明的CD34+c-Kit+FLT3+祖蛋白质之外可诱发DC和LC十分相似蛋白质，但其涡轮性状更易被扫描到，可能是由于性状的祖蛋白质的百分比较低所造成的。此外，学术研究技术人员还在多个低危病患者的病变Mo/MF、DC、LC和/或OC十分相似蛋白质以及滴血Mo和DC当中断定性状的BRAF等位基因。

综上所述，学术研究技术人员推测，在高危和低危LCH病患者当中，涡轮性状都存在于BM内常驻的髓系祖蛋白质当中，该祖蛋白质可以动用到滴尿液当中。

原始出处：

Yanling Xiao，et al. Bone marrow-derived myeloid progenitors as driver mutation carriers in high- and low-risk Langerhans cell histiocytosis. Blood. August 4，2020.